最近因為一些機緣,認識了這個罕見疾病,
疾病本身早期症狀相當普遍,易讓人不以為意,
目前發病原因不明,但不排除「壓力」可能是催化因素,
因此找了些文章提醒自己,也讓大家作參考。


若有類似問題,請洽各醫學中心風濕免疫科。

易延誤診斷的貝塞特氏症候群(Behcet's syndrome) by 劉明煇醫師 

一個20歲左右的年輕人因持續發燒及咳血而被轉送到本院就診。
另一位30歲上下的男性,因反覆下腹部疼痛且解血便而住院檢查。
另一位年輕女性因反覆發作眼睛疼痛、視力模糊由眼科醫生診斷為葡萄膜炎後,
轉診至風濕免疫科門診做進一步的診療。

以上這3個病患經詳細的病史詢問及理學檢查,皆證實罹患了貝塞特氏症候群。
三個病人雖然求診的主要症狀不相同,但皆具備一項共同的被忽視的臨床特徵
-反覆發生口腔潰瘍。

貝塞特氏病是一種病因尚不完全清楚的全身性血管炎疾病。
1937年土耳其醫師Hulusi Behcet 正式描述發表了三個病例後,
各地學者也陸續有著相同臨床特徵的病例發現,而以該醫師Behcet 名字加以命名。
典型的貝塞特氏病之三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。
此外,尚可侵犯肌肉骨骼,中樞神經,如消化道,肺臟等重要內臟器官之大血管,
造成相當嚴重的併發症,甚至危及生命。
從流行病學研究發現貝塞特氏病之患者集中分佈在沿著古代絲綢之路的國家。
故學者也稱為"絲綢之路病"(silk route disease)。
大部份病例集中在東亞,中東及地中海盆地。
特別盛行的國家是土耳其,伊朗及日本。
因此,對於此病的深度研究報告,大部份來自土耳其及日本。 

貝塞特氏病好發在年輕人身上,男女比例雷同,不過男性病情常較嚴重。
此病為全身性疾病,可侵犯許多器官系統,臨床的表現多樣性,且易覆發。
皮膚黏膜症狀是此病的標記。
其中幾乎每個患者會有反覆的疼痛性的口腔潰瘍,且常是多處潰瘍,位於口腔黏膜,
唇或舌上,大約1-3週會癒合,很少殘留疤痕。
約有8成患者發生生殖器部位的潰瘍,男性多發生在陰囊,女性常發生在大小陰唇,
疼痛且反覆發作,易殘留疤痕。
常見的皮膚病變主要為發生在下肢的結節性紅斑或表淺性血栓性靜脈炎,
或毛囊炎樣皮疹。
另外,一些病人皮膚對針刺有特別敏感的反應,細針刺後,出現丘疹、水泡或膿疤。此亦為此病的特色。
貝塞特氏病最常見的嚴重症狀是發生葡萄膜炎;
一旦侵犯眼睛,則病程常是反覆發作,會漸漸導致視力減退,嚴重者終至失明。
尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜,視力受損最厲害。
在日本,後天性失明的原因,以貝塞特氏病為最主要病因。
另外較為罕見的嚴重病變是侵犯內臟器官的血管,造成血管發炎,阻塞血流,
造成組織器官的壞死,甚或形成動脈瘤,破裂大出血。
可能受侵犯的器官包括消化道,肺臟及神經系統。
導致的嚴重後果包括腸道出血,或穿孔;大量咳血;呼吸衰竭;或抽筋,失智,
甚或意識不清。 

因貝塞特氏症候群缺乏實驗室及病理學特異性的診斷指標,
故診斷此病的主要依據是病人的臨床症狀。
目前診斷此病常採用國際貝塞特氏研究委員會所提出之診斷標準。
病人必須有反覆口腔潰瘍,一年至少發作三次以上,
再加上下面四項症狀的兩項以上:
1.反覆生殖器官潰瘍 2.眼病變 3.皮膚病變 4.陽性針刺皮膚反應。
便可下貝塞特氏病的診斷。 

在治療上,得依每個病患的臨床表現,做不同的藥物選擇。
一般的原則,大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕病及有眼病變及內臟器官侵犯的重病。
嚴重的病情,可能造成眼睛失明或內臟器官衰竭,常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑如環孢靈,細胞毒害藥物 azathioprine 或 cyclophosphomide 之合併治療法。
若僅皮膚黏膜的病變,可使用局部類固醇或秋水仙素的治療。

病情覆發為貝塞特氏症候群的特徵,長期追蹤及藥物選擇及調整是非常必要的。
另外,為免延誤病情,早期診斷也甚重要。
有反覆口腔潰瘍或眼球葡萄膜炎者,宜僅早至內科過敏免疫風濕科做詳細診療。 

(↑本篇新聞文章來自 成大醫院公共事務室)



另外,想知道更詳細的症狀,可到下列網站查詢。
http://vasculitis.med.jhu.edu/typesof/behcets.html

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